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甘露糖苷沉积病

由常染色体隐性遗传所致的甘露糖苷酶先天性缺乏性疾病。曾称为假性脂沉积病(pseudoli-pidosis)。发生于安格斯牛和墨累灰牛(Murry Grrey Cattle)。由于病牛缺乏甘露糖苷酶,而致富含甘露糖和葡糖胺的代谢物沉积于神经元溶酶体、淋巴结的巨噬细胞及网状内皮细胞内,使细胞空泡化而不能维持正常功能。病牛表现运动失调,头部震颤,攻击人,生长发育障碍。

由常染色体隐性遗传所致的甘露糖苷酶先天性缺乏性疾病。曾称为假性脂沉积病(pseudoli-pidosis)。发生于安格斯牛和墨累灰牛(Murry Grrey Cattle)。由于病牛缺乏甘露糖苷酶,而致富含甘露糖和葡糖胺的代谢物沉积于神经元溶酶体淋巴结的巨噬细胞及网状内皮细胞内,使细胞空泡化而不能维持正常功能。病牛表现运动失调,头部震颤,攻击人,生长发育障碍。除少数生后不久死亡外,多在生后一年内死去。病牛为纯合子,彻底缺乏α-甘露糖苷酶;而杂合子为部分缺乏,可不显症状。通过生化检验可检出杂合子携带者并淘汰而防止发病。