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酮体

脂肪酸分解代谢的中间产物乙酰乙酸、β-羟丁酸及丙酮的总称。酮体主要在肝脏合成,其次是肾脏。合成酮体的原料是乙酰辅酶A,合成的途径是由2分子乙酰辅酶A缩合成乙酰乙酰辅酶A,然后再与1分子乙酰辅酶A缩合成β-羟-β-甲基戊二酸单酰辅酶A,此产物经裂解生成乙酰乙酸。乙酰乙酸近70%被还原为β-羟丁酸;微量的脱去羧基生成丙酮。肝脏能合成酮体却不能利用酮体,因为肝脏缺乏降解酮体的酶类。

脂肪酸分解代谢的中间产物乙酰乙酸、β-羟丁酸及丙酮的总称。

酮体主要在肝脏合成,其次是肾脏。合成酮体的原料是乙酰辅酶A,合成的途径是由2分子乙酰辅酶A缩合成乙酰乙酰辅酶A,然后再与1分子乙酰辅酶A缩合成β-羟-β-甲基戊二酸单酰辅酶A,此产物经裂解生成乙酰乙酸。乙酰乙酸近70%被还原为β-羟丁酸;微量的脱去羧基生成丙酮。肝脏能合成酮体却不能利用酮体,因为肝脏缺乏降解酮体的酶类。酮体只能运往肝外组织(心肌、骨骼肌及大脑等)分解。分解过程是β-羟丁酸氧化为乙酰乙酸,再活化为乙酰乙酰辅酶A,最后生成乙酰辅酶A进入三羧酸循环途径分解为二氧化碳和水,并释放能量。丙酮易挥发,体内分解的量极微,大部分由呼吸道排出。

大多数肝外组织能够直接利用脂肪酸提供能量。但在供能物质糖类不足而动用脂肪时,大部分脂肪酸是首先进入肝脏生成酮体,再送往肝外组织利用。这是因为脂肪酸不溶于水,必须与血浆清蛋白结合才能在血液中运输。而血浆中清蛋白的含量有限,因而血浆中脂肪酸的浓度不可能很高(饥饿时仅能增高5倍),能够扩散入组织供利用的量很少,不能满足机体的需要。酮体溶于水,在需要时血浆中的浓度可提得很高(饥饿时可增高20倍),并且容易扩散至细胞内利用,足以满足许多组织能量的需求。大脑组织不能直接利用脂肪酸,却能利用酮体供给能量。

在体内糖类供应充足时,肝脏生成酮体的量和肝外组织利用的量均不多,血中酮体含量甚微。糖不足(例如饥饿)时肝脏生成酮体的速度和肝外组织利用的速度均加快,血中酮体的含量也升高,称为酮血。但这是正常生理现象。在异常情况下,肝脏生成酮体的速度超过了肝外组织利用的速度,于是大量酮体在血中积存,浓度急剧上升,并由乳和尿中排出,尿中含有酮体称酮尿。由于丙酮的量剧增,它从肺、乳和尿中排出的量也增加,致使呼出的气体、乳和尿都具有强烈的丙酮臭味,这种症状称为酮症。家畜中常见的酮症有高产乳牛酮血症、绵羊妊娠毒血症和驴怀骡产前拒食症等。这些酮症的病因尚不清楚,然而其基本特点是由于体内缺糖所致的低血糖症状,持续的低血糖引起脂肪大量动员,脂肪酸涌入肝脏。于是肝脏中脂肪合成增加,其数量超出了输出量,多余的脂肪堆积于肝脏形成脂肪肝。与此同时肝脏生成酮体的速度也加快。缺糖还引起草酰乙酸的不足,使三羧酸循环途径受到阻碍,减慢了酮体分解的速度。其结果酮体的生成速度大大超过了肝外组织利用的速度,血浆中酮体急剧积存,造成了严重的酮病。