小脑发育不全或器质性缺陷的遗传性疾病。包括小脑发育不全、小脑皮质萎缩和遗传性共济失调三种。①小脑发育不全（cerebellar aplesia）。由隐性遗传所致，见于海福特牛、更赛牛、荷兰牛、短角牛、爱尔夏牛和某些品种的犬、猫。主要表现出生时或生后不久发生共济失调，易摔倒，头部震颤，失明及角弓反张等。病理变化为小脑皮层全部或部分萎缩，尤其是浦金野氏细胞层消失或变性。有的病例伴有脑桥、橄榄核和视神经发育不全。②小脑皮质萎缩（cerebellar cortical atrophy）见于牛、绵羊和犬。在绵羊称为蠢羔病（daft lamb disease）；在安格斯犊牛发生的称为家族性搐搦和共济失调。症状多出现于生后最初数小时内，特征为单次或多次的突发性强直性痉挛，每次发作可持续3～12小时或更长。③遗传性共济失调（hereditary ataxia）发生于泽西牛、短角牛、荷兰牛、夏洛来牛和犬。病犊牛多在出生几天或几周后出现共济失调症状。剖检时小脑大小正常，但小脑神经元发育不全。夏洛来母牛发生的遗传性进行性共济失调是在8～24月龄时才显症状，持续1～2年，表现轻度共济失调直至倒地不起。组织学病变包括小脑和脊髓白质出现嗜伊红性斑，髓磷脂分解，但无吞噬细胞反应。4月龄狐犬（fox terriers）发病为常染色体单基因隐性遗传，表现进行性共济失调直至不能行走。病理学特征是脊髓背侧柱和腹内柱双侧性髓磷脂脱失。